Кафедра детской хирургии
Зав. каф. Н.Г. Жила, доцент
Ассистент: Ю.А. Кравцов

1998

Ангиология в детской хирургии

Врожденные заболевания сосудов у детей зачастую попадают в поле зрения детских хирургов. Общим термином “сосудистая дисплазия” объединяются наиболее часто встречающиеся виды сосудистых заболеваний:

o истинные пороки развития; o гемангиомы; o кисты; o сосудистые опухоли.

Доброкачественные и злокачественные дисплазии могут происходить из единой ткани, разнясь по течению.

К дисплазиям отнесены и такие диспропорции развития сосудов, при которых, например, отмеченное у новорожденного ангиоматозное поражение повергается самопроизвольному излечению.

Подразделения сосудистых дисплазий:

o По источнику. Лимфатические сосуды (ЛД), вены (ВД), артерии и капилляры (АД). o По сочетанию. Одна-две-три смешанные (с несосудистыми). o По распространению. Одиночные, множественные. o По патоморфологическому строению. Агенезия, гипоплазия сосуда, аневризма, блокада ствола или лимфоузла, дефекты клапанов ствола или лимфоузла, фистулы. o По течению. Регрессирующие, прогрессирующие, стабильные. o По клиническим проявлениям (местные, отдаленные).

Лимфатические дисплазии (ЛД) являютсся кистами, растущими за счет эндотелия и капилляров и наполнены лимфой.

Локализация и характер соответсвует эмбриогенезу первичные лимфатические мешки – яремные, подключичные, забрюшинные, подвздошно-поясничные, подвздошно-паховые и зоны скопления лимфоузлов. В клинике наблюдаются поражения с момента рождения ребенка или появляющиеся позднее.

Значания в характере заболеваний имеют блокада лимфоузла, неправильная закладка лимфатических путей, эктазия или сообщение с венозной системой.

Крупные кисты (гигромы) могут затруднять дыхание. Распространяясь на переднюю поверхность позвоночника, пищевада, трахеи, в подключичную область и подъязычное пространство, они сосздают опасную для жизни ситуацию. У новорожденных наблюдается хилоторакс и хилоперитонеумю

Кисты, расположенные в забрюшинном пространстве, спускаясь в мошонку, симулируют грыжу, а поднимаясь в поясничную область, могут прорываться в брюшную полость, делая картину острого живота.

Агенезия лимфатических путей или блокада их в лимфоузлах, дает картину лимфедемы. В процесс рано вовлекаются подкожно-жировая клетчатка и кожа.

В кишечнике ЛД проявляется клиника энтеропатии.

Бластоматозный, злокачественный рост (лимфосаркомы) наблюдается чаще всего в забрюшинной клетчатке.

Тактика лечения ЛД определяется ее видами, локализацией, нарушением функций и др. Неотложное вмешательство (пункцию или операцию) производят у новорожденных с затруднениями дыхания или при симптомах острого живота.
Дренажи удалают не ранее, чем на 6-10 сутки, ибо рецидивирование скопления лимфы в ране требует ее повторного дренирования.

При слоновости раннее консервативное лечение у грудных детей в последние годы сочетают с операциями.

Венозные дисплазии (ВД) создают разнообразную клиническую картину.

Венозная аневризма большой вены Голена в мозге – одна из причин гидроцефалии и кровоизлияния.

Прогрессирующая эктозия одной или двух яремных вен требует иссечения или хирургического укрепления. Нарушение венозного оттока обуславливает прогрессирующие патологические изменения – тканевые процессы типа фиброза и патологические изменения в органах и системах, страдающих от венозной гипертензии.

Змеевидно и четкообразно расширенные вены семенного канатияка (варикоцеле) возникают при нарушении венозного оттока, сопровождаются нарушением фертильности.

К ВД относятся флебэктозия нижних конечностей. Расширение вен чаще наблюдается на ограниченном участке.

Нестабильные поражения, “исчезающие” сосудистые образования.

Артериальные дисплазии:

Гемангиомы – поражения различных тканей и органов гистологически сходными, капилляро подобными сосудистыми разрастаниями.

60-70% регрессирует, 15-20% остаются стабильными, 10-25% - рестут. ГА происходят из всех трех слоев сосудистой стенки.

Точечная ГА – телеангиэктазия – ярко-красная пятно 0.5-2 мм., от которого расходятся внутрикожные сосуды.

Плоская ГА окрашена в красный цвет, диаметр 1-5 см.

Капиллярная ГА – более яркая по окраске, выступает над поверхностью кожи.

Кавернозные ГА – занимают большую площадь, быстро и агрессивно растут, деформируют органы.

Лечебные приемы при ГА

Близкофокусная рентгенотерапия;
Одно и многоэтапная хирургическая экстирпация с предварительной перевязкой или эмболизацией ствола и последующим замещением дефекта кожным лоскутом;
Множественное повторное прошивание опухоли;
Электро-, термокоагуляция;
Криотерапия;
Облучение лазером;
Инъекции склерозирующих средств.

Злокачественные ГА представлены тремя слоями сосудистой стенки:

злокачественная гемангиоэндотелиома; ангиолимфосаркома; гемангиоперицитома.

Синдромы сосудистой дисплазии для дифференциальной диагностики

Синдром Штургль-Вебера. Сочетание плоского сосудистого пятна на лице, соответственно иннервации троиничного нерва или лицевого с глаукомой и внутримышечной кальцификацией, как следствие микроинфарктов.
Синдром Луи-Бар. Гемангиоэктазии на коньюктиве ближе к векам, пятна на лице, расстройство равновения (атрофия мозжечка).
Синдром Гевенара. Распадающиеся язвы на стопах новорожденных, напоминающие диабетические и другие гангрены – слесдствие концевых ветвей артерии.
Синдром Казабаха-Меритта. Обширные кавернозные сосудистые поражения.
Кровоточивость связана с быстронарастающей тромбоцито-пенической пурпурой, может послужить причиной гибели.
Синдром Клеппеля-Треноне. Увеличение размеров конечности, расширение подкожных вен нижней конечности. Причиной бывает препятствие оттоку по глубоким венами (аномальные артериальные стволы, аплазия и гипоплазия глубоких вен, тяжи рубцовой и сухожильной ткани). Плоские ангеомы дополняют картину.
Синдром Паркса-Вебера. Наличие крупных артериовенозных фистул и аневризм.
Синдром Терлера, проявляющийся у новорожденных лимфедемой кончностей в результате временной врожденной недостаточности лимфатических клапанов.
Привлекает внимание крыловидная шея.
При обследовании: аплазия яичников, коарктация аорты, брахидактилия, задержка роста.

В отличие от взрослых СД в первые годы жизни ребенка нередко подвергаются быстрым преобразованиям (бурному росту, обратному развитию). Это является основанием выделения клинической педиатерической ангиологии.

Литература:

Журнал “Хирургия”, №5,6, 1992г.
Автор: С.Я. Долецкий, член-корр. АМН (г.Москва)

-----------------------
ДВГМУ

АНГИОЛОГИЯ
В
ДЕТСКОЙ

ХИРУРГИИ

Выполнил:
Ст-т Ганза В.Н.
607 п.ф.