Этот файл взят из коллекции Medinfo http://www.doktor.ru/medinfo http://medinfo.home.ml.org
E-mail: [email protected] or [email protected] or [email protected]
FidoNet 2:5030/434 Andrey Novicov
Пишем рефераты на заказ - e-mail: [email protected]
В Medinfo для вас самая большая русская коллекция медицинских рефератов, историй болезни, литературы, обучающих программ, тестов.
Заходите на http://www.doktor.ru - Русский медицинский сервер для всех!
_ПАТОФИЗИОЛОГИЯ .- т.е. наука, изучающая жизнедеятельность больного организма. Иначе: основные закономерности возникнове- ния, механизма развития (т.е. патогенез) и исхода болезни (выз- доровление, реабилитация или смерть). Знание этих общих законо- мерностей позволяет практическому врачу вести направленный по- иск специфических признаков болезни, позволяющих поставить пра- вильный диагноз.
Патофизиологию можно разделить на три части:
1. Нозология - общее учение о болезни.
2. Типические патологические процессы - общие закономер- ности процессов, лежащих в основе многих заболеваний.
3. Частная патофизиология, изучающая нарушения в отдельных органах и системах.
Объектом патофизиологических исследований является P- гический процесс. Основной целью - установление базисных зако- номерностей патологических процессов, механизмов его развития, коррекции или ликвидации. Клиническая патофизиология - это пре- имущественно клинико-диагностическая часть нашей науки. В ее задачу входит разработка и использование стандартных методов диагностики продромальных состояний и контроля за течением за- болевания, а также учет влияния внешних факторов на организм человека с позиции патофизиологии.
_СОВРЕМЕННЫЕ МЕТОДЫ, ИСПОЛЬЗУЕМЫЕ В ЭКСПЕРИМЕНТЕ
В процессе познания _научный эксперимент .выполняет следую- щие основные функции: 1) посредством вычленения отдельных свойств и сторон предмета дает возможность проникать в его сущ- ность, раскрывать его закономерности; 2) материализуя ту или иную идею, выраженную в теории, гипотезе или предвидении, выс- тупает критерием их истинности, формой проявления общего; 3) выступает в качестве средства получения и накопления новых на- учных данных, является первоисточником новых гипотез и теорий;
4) дает возможность зафиксировать "отклонения" реальных предме- тов от абстрактно-идеального образа, созданного на основе из- вестных законов науки.
Для постановки эксперимента необходимо:
I. Формирование рабочей гипотезы.
II. Определение цели и постановка задач исследования.
III. Выбор частных методик, адекватных поставленным зада- чам.
IY. Проведение эксперимента (серии опытов с контролем).
Y. Фиксация и анализ данных эксперимента.
YI. Обсуждение и выводы.
_Экспериментальный метод .: основной метод патофизиологии, основанный на воспроизведении болезни у животного, изучение ее, и перенесение полученных данных в клинику.
Эксперимент: _острый . - сопровождается вивисекцией (напри- мер: воспроизведение острой кровопо- тери).
_хронический . - подразумевает длительное наблю- дение за экспериментальным жи- вотным (введение электродов, трансплантация)
_Экспериментальные методики .:
1. Выключения - т.е. удаления какого-либо органа хирурги- ческим или каким-либо другим воздействием (тепло, холод, радиа- ция), введение антител, фармакологических препаратов).
2. Раздражения - производится стимуляция первичных струк- тур для того, чтобы вызвать нарушение функции какого-либо орга- на.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ ПОНЯТИЙ "ЗДОРОВЬЕ, БОЛЕЗНЬ, ПРЕДБОЛЕЗНЬ"
Здоровье - это состояние полного физического, психического и социального благополучия, а не только отсутствие болезней или физических дефектов (из преамбулы ВОЗ).
Здоровье - это не только отсутствие болезни и инвалид- ности, но и наличие полноценного, гармонически развитого физи- ческого, психического и нравственного состояния человека
(Б.В.Петровский).
Здоровье - это высокоустойчивое состояние саногенетических механизмов, это выражение не только биологической сущности, но и социальной стороны...(С.М. Павленко).
Здоровье - биологическая полноценность трудоспособного ин- дивидуума (О.С. Глозман).
Здоровье - жизнь трудоспособного человека, приспособленного к изменениям окружающей среды (И.Р. Петров).
Для здорового состояния человека характерно:
1. поддержание устойчивой неравновесности организма и сре- ды;
2. сохранение целостности организма человека;
3. сохранение трудоспособности.
Норма здоровья - оптимальное состояние живой системы, при ко- тором обеспечивается максимальная адаптивность, т.е. приспособляе- мость к условиям жизни.
Норма здоровья - такая форма жизнедеятельности организма, ко- торая обеспечивает ему наиболее совершенную деятельность и адекватные условия существования.
Патологическая реакция - кратковременная необычная реакция организма на какой-либо раздражитель и не сопровождающаяся дли- тельным и выраженным нарушением регуляции функций трудоспособ- ности человека (например, повышение или понижение АД под влия- нием отрицательных эмоций).
Патологическая реакция - неадекватный и биологически нецеле- сообразный (вредный или бесполезный) ответ организма или отдельных его систем на воздействие обычных или чрезвычайных (патогенных) раздражителей.
Патологический процесс - закономерная последовательность явлений, возникающих в организме при воздействии патогенного фактора и включающая (в различных соотношениях) нарушения нор- мального течения жизненных процессов и защитно-приспособитель- ные реакции.
Патологическое состояние - стойкое отклонение от нормы, имею- щее биологически отрицательное значение для организма.
Патологическое состояние - болезненные расстройства с ма- лой динамичностью, медленно развивающийся процесс или его последствия. При этом собственно болезни может и не быть в свя- зи с полной компенсацией имеющихся нарушений (например, врож- денные уродства - косолапость, гипоплазия органа, состояние после ампутации конечности).
Патологическое состояние - это интегральное выражение па- тологического процесса в каждый конкретный момент.
Типическим (типовым) является такой патологический про- цесс, который развивается по общим закономерностям независимо от вызвавших его причин, локализации и вида живого. Они эволю- ционно закреплены. К типовым патологическим процессам относятся воспаление, отек, лихорадка, нарушения микроциркуляции, гипок- сия и другие процессы.
_Болезнь . - это особый вид страдания, вызванный поражением организма, отдельных его систем различными повреждающими факто- рами, характеризующийся нарушением системы регуляции и адапта- ции и снижением трудоспособности(ВОЗ).
Болезнь - это сложная реакция организма на действие болезнет- ворного агента, качественно новый процесс, возникающий в результа- те расстройства взаимоотношения организма с окружающей средой и характеризующийся нарушением его функций и приспособляемости, ог- раничением работоспособности и социально полезной деятельности
(Д.Е.Альперн).
Болезнь - качественно новый процесс жизнедеятельности, возникающий в результате воздействия на организм чрезвычайного раздражителя, характеризующийся, с одной стороны нарушением функции отдельных звеньев нервно-регуляторного аппарата, а с другой - рефлекторным включением защитно-приспособительных ме- ханизмов, направленных на выздоровление (С.М.Павленко).
Болезнь - это сложная качественно новая реакция организма на действие чрезвычайного раздражителя, возникающая вследствии расстройства взаимодействия его с окружающей средой и характе- ризуется:
- нарушением функций и морфологических структур организма, регуляции функций и жизнедеятельности;
- расстройством взаимодействия организма с окружающей сре- дой, т.е. снижением приспосабливаемости;
- ограничением работоспособности и социально-полезной дея- тельности.
Предболезнь - это состояние организма, являющееся следс- твием ослабления некоторых саногенетических механизмов и их комплексов (С.М.Павленко).
Предболезнь (т.е. переход от здоровья к болезни) - это снижение функциональной активности некоторых саногенетических механизмов или их комплексов, ведущее к расстройству саморегу- ляции и ослаблению резистентности организма.
Предболезнь формируется под действием факторов внешней среды, но, в ряде случаев, с опосредованием через внутреннюю среду организма.
В развитии предболезни можно выделить некоторые общие па- тогенетические варианты:
1) наследственное (врожденное) состояние предболезни;
2) в ряде случаев на организм начинает действовать пато- генный фактор, не способный (из-за малой интенсивности) и (или) достаточности защитных сил организма вызвать развитие болезни.
Однако, при длительном воздействии он постепенно может приво- дить к снижению саногенетических механизмов - например, запы- ленность, загазованность, вибрация;
3) чаще встречается иная ситуация, когда состояние предбо- лезни обусловлено действием одного причинного фактора (N1), вызвавшего в организме ограничение возможности компенсатор- но-приспособительных реакций, и на этом фоне может действовать какой-то другой фактор (N2), который приведет к развитию опре- деленного заболевания.
Хронический стресс может привести к снижению активности или дезинтеграции системы иммунного надзора - состояние предбо- лезни - и на этой основе возможно развитие различных заболева- ний - инфекции, опухоли, аутоиммунные болезни.
_Преморбидная стадия . отличается возникновением специфичес- ких, обычно единичных, симптомов, предопределяющих общую нап- равленность развивающейся патологии - кардиологическую, пульмо- нологическую, гастроэнтерологическую.
_Донозологическое состояние . проявляется усугублением расс- тройств поражаемого органа, что приводит к нарастанию числа специфических синдромов, сочетание которых позволяет определить возможный нозологический диагноз.
_Факторы риска:
I. По принадлежности:
1. Социально-производственные (материальное обеспечение, социальный дискомфорт, шум, вибрация, физическое и психическое пере- напряжение, монотонность и однообразность выполняемых операций, запы- ленность, микроклимат рабочих помещений, ночные смены и т.д.).
2. Семейно-бытовые (жилищные условия, межличностные взаи- моотношения в семье, религиозно-воспитательные и санитарно-гигиеничес- кие критерии, вредные привычки, нарушения режима отдыха, особенности питания и т.д.).
3. Экологические (загрязнение окружающей среды, радиоак- тивный фон, метеорологические и геомагнитные воздействия).
II. По механизму действия:
1. Неврогенные.
2. Алиментарные.
3. Инфекционно-токсические.
4. Аллергические.
_ЭТИОЛОГИЯ
_Этиология .-(от греч. aetia - причина, logos - учение) это учение о причинах и условиях возникновения болезни. Бо- лезни возникают тогда, когда под влиянием причин и соответс- твующих условий нарушается уравновешивание организма с внеш- ней средой, т.е. когда приспособление организма становится недостаточным. Следовательно, под этиологией понимают процесс сложного, необычного взаимодействия организма с патогенным фактором и комплексом разнообразных условий.
Причиной болезни называют тот фактор, который вызывает заболевание и сообщает ему специфические черты.
Выделяют три основных типа действия причинного фактора на организм:
1. Причинный фактор действует на всем протяжении болезни и определяет ее развитие и течение (острое отравление и т.д.)
2. Причинный фактор является лишь толчком, запускающим процесс, который затем развивается под влиянием патогенети- ческих факторов (ожоги, лучевая болезнь и т.д.)
3. Причинный фактор воздействует и сохраняется на всем протяжении болезни, но роль его на разных этапах неодинакова.
Условия жизни человека составляют: внешняя среда (социаль- ная, географическая и т.д.) и внутренняя среда, т.е. те усло- вия, которые складываются в самом организме для его различных органов и систем, отдельных клеток и внеклеточных образований.
_Классификация причинных факторов
Причины, вызывающие болезнь, можно разделить на: экзо- и эндогенные; на физические (механические, электрические, тер- мические, лучевые), химические, биологические, для человека - психогенные.
ПРИНЦИПЫ КЛАССИФИКАЦИИ ПРИЧИН
1. Потенциальные патогенные факторы: а) механические б) физические в) химические г) биологические д) психоген- ные е) генетические.
2. Безусловные патогенные факторы:
Классификация П.Д.Горизонтова
---------------------------------------------------------- тип раздражителя # состояние реактивности # тип ответной
# организма # реакции орга-
# # низма
-----------------------------------------------------------
- патогенный # изменена # безусловно
# не изменена # рефлекторный
----------------------------------------------------------
- "индифферентный"# изменена # условно
# # рефлекторный
----------------------------------------------------------
- "индифферентный"# изменена # безусловно
# # рефлекторный
----------------------------------------------------------
- психогенный # изменена # нарушение ВНД
# не изменена # и функций вну-
# # тренних органов
----------------------------------------------------------
УСЛОВИЯ
Под условиями понимают какие-либо обстоятельства или воздействия, которые сами по себе не могут вызвать данное за- болевание, но ослабляют, усиливают или модифицируют действие патогенных факторов.
Условия могут быть разделены на несколько групп:
1. Условия, влияющие на реактивность организма, их можно разделить на благоприятные и неблагоприятные.
2. Условия, влияющие на причину болезни, поскольку при- чина также находится в среде и также разделяются на благоприятные и неблагоприятные.
_ПАТОГЕНЕЗ
_Патогенез .(от греческого patos - страдание, genesis - происхождение) - учение о механизмах развития и исхода болез- ни.
С.М.Павленко определяет патогенез как динамический комп- лекс нарушений саморегуляции организма, развивающийся на поч- ве функционального и структурного повреждения чрезвычайным раздражителем соответствующих рефлекторных аппаратов. Именно два кардинальных показателя (нарушение саморегуляции организ- ма и повреждение его рефлекторного аппарата) раскрывают внут- реннюю сущность патогенеза, создавая возможность целенаправ- ленно воздействовать на процесс патогенеза в разные периоды его развития.
_Патогенетические факторы .- это патологические изменения, возникающие во время взаимодействия организма с этиологичес- ким фактором. Между этиологическим и патогенетическим факто- рами имеются отношения причины и следствия. Патогенетические факторы играют большую роль в развитии болезни, особенно, когда этиологический фактор действует короткое время, а бо- лезнь в последующем протекает длительно (напр., после однок- ратного облучения и т.д.).
_Основное звено патогенеза .- то явление или процесс, ко- торый совершенно необходим для развертывания всех звеньев па- тогенеза и предшествует им (например, расширение артериол для артериальной гиперемии при пневмотораксе возникает острое кислородное голодание, основное звено - нарушение герметич- ности плевральной полости и появление там положительного дав- ления и т.д.). Определение основного звена патогенеза необхо- димо для понимания сущности болезни и для применения патоге- нетической терапии.
_Ведущие патогенетические факторы патологического процес-
_са . - факторы, определяющие причинно-следственные отношения, основную цепь явлений при болезни. Некоторые ведущие факторы патогенеза являются общими для многих болезней (кислородное голодание, нарушение обмена веществ и т.д.). В развитии бо- лезни важно определить последовательность всей цепи явле- ний,удельный вес и значение основного звена и патогенетичес- ких факторов.
_Причинно-следственные связи. .Болезнь, возникнув,развива- ется дальше по своим внутренним закономерностям в результате различных явлений, связанных причинно-следственными отношени- ями. Для каждой болезни характерны определенное, типичное для нее течение во времени, определенные изменения дыхания, кро- вообращения, температуры тела, изменения периферической крови и т.д., что отражает происходящие в организме сложные и взаи- мосвязанные процессы. Знание причинно-следственных отношений в патогенезе болезней позволяет целенаправленно вмешиваться в механизмы течения болезней.
_"Порочный круг". .Нередко цепь явлений при болезни замыка- ется в порочный круг, в результате которого организм не может без помощи извне выйти из этого состояния (напр., послеопера- ционный метеоризм, гипоксия и анемия после кровопотери и т.д.).
_Патологическая система. .Для патологического процесса ха- рактерно повреждение и разрушение биологических структур и функциональных систем. Наряду с деструктивными явлениями идет формирование новых отношений между различными структурами, как поврежденными, так и неповрежденными, возникают вторич- ные, присущие самим измененным образованиям, эндогенные (па- тогенетические) механизмы развития патологического процесс. В своей совокупности эти новые отношения и механизмы образуют патологическую систему, деятельность которой имеет биологи- чески отрицательное значение для организма. Патологическая система формируется под влиянием патологической детерминанты, которая является ведущим звеном и определяет характер дея- тельности системы.
_Патологическая доминанта. .Патологической доминантой мо- жет быть любая вышедшая из-под контроля структура с чрезмерно усиленной функцией (напр., устойчиво экспрессированный, не- контролируемый ген, немодулируемый ионный канал, усиленно функционирующий блок, гиперактивный нервный центр и пр.).
_Саногенез .- (латин. sanitas - здоровье, греч. genesis - происхождение, процесс образования), означает "развитие здо- ровья". _ Саногенез . - учение о механизмах поддержания здоровья и выздоровления при болезни.
Наряду с собственно патологическими изменениями и меха- низмами патологического развития, что составляет патогенез, патофизиология изучает механизмы предотвращения возникновения и развития патологического процесса, механизмы его ликвида- ции, компенсации и восстановления нарушенных функций и выздо- ровления, Саногенез - это динамический комплекс защитно-прис- пособительных механизмов физиологического и патологического характера, развивающийся в результате воздействия на организм чрезвычайного раздражителя, функционирующий на протяжении всего патологического процесса (от предболезни до выздоровле- ния) и направленный на восстановление нарушенной саморегуля- ции организма. (С.М.Павленко).
_Классификация саногенетических механизмов.
_Механизмы саногенеза .: 1. первичные (адаптационные, за- щитные, компенсаторные)
2. вторичные (защитные, компенса- торные, терминальные)
Первичные (физиологические) механизмы саногенеза сущест- вуют в здоровом организме и начинают играть роль саногенети- ческих механизмов при воздействии на организм чрезвычайного раздражителя.
Вторичные саногенетические механизмы возникают в процес- се развития патологии, они формируются на основе возникших в организме "поломов".
Саногенез включает в себя следующие механизмы:
- защиты
- компенсации
- адаптации (в эволюционном плане).
В саногенетических реакциях по их конкретному содержанию можно выделить:
- барьерные
- элиминаторные
- механизм уничтожения(фагоцитоз, детоксикация)
- буферные
- изоляционные
- компенсаторные
- регенерационные
- адаптационные.
_Выздоровление .- является не следствием, а самим процес- сом ликвидации патологических изменений. Оно осуществляется по определенным закономерностям соответствующими механизмами.
Выздоровление - заключительный этап болезненного процесса.
_Патологические реакции .- возникают в ответ на действие чрезвычайного раздражителя. Они вызывают нарушение "целост- ности сложного организма, "полом", извращение координационных гармоничных отношений в деятельности отдельных органов и сис- тем организма, нарушение уравновешивания организма с окружаю- щей средой, понижение его приспособительных возможностей. В чистом обособленном виде патологические реакции не существу- ют. Всякий раз их появление порождает возникновение защитных и компенсаторно-приспособительных реакций.
_Компенсаторные реакции .- возникают в ответ на сигнализа- цию дефекта функций, структур, обменных процессов. Компенса- торные реакции являются реакциями целостного организма. Они направлены на восстановление гармоничных координированных от- ношений органов и систем в интересах целостного организма.
Они поддерживают и сохраняют уравновешивание организма со средой. Компенсаторные реакции являются разновидностью прис- пособительных реакций. Основное назначение их - восстановле- ние внутренней среды организма.
Любая приспособительная реакция протекает по принципу образования функциональных систем организма.
В функциональную систему по П.К. Анохину входят: аффе- рентный синтез, акцептор действия (функциональный аппарат), формирование действия, обратная афферентация о его результа- тах. (напр., функциональная система регуляции дыхательной функции организма).
_РОЛЬ РЕАКТИВНОСТИ В РАЗВИТИИ ПАТОЛОГИЧЕСКОГО ПРОЦЕССА.
_Реактивность .- способность организма как целого, а также его органов и клеток, отвечать адекватными изменениям жизне- деятельности на воздействия окружающей среды.
Выделяют следующие виды реактивности:
1. Повышенная - гиперергия
2. Пониженная - гипергия
3. Извращенная - дизергия
Реактивность может проявляться в следующих формах:
1. Неизмененная или первичная форма
2. Измененная под влиянием внешних или внутренних воздействий или вторичная форма.
#
1. Неспецифическая форма
2. Специфическая форма
#
1. Общая реактивность
2. Местная реактивность
Классификация реактивности по А.Д. Адо
1. Биологическая или видовая реактивность
2. Групповая (типовая реактивность) реактивность
3. Индивидуальная реактивность (наследственность, консти- туция, пол, возраст, влияние среды):
1. Физиологическая: а) иммунологическая или специфическая; б) неспецифическая
2. Патологическая: а) специфическая; б) неспецифическая
Реактивность надо дифференцировать от таких понятий как:
1. Раздражимость - свойство клетки изменять интенсивность своего обмена веществ в ответ на воздействие
2. Возбудимость - способность к возникновению и распрост- ранению возбуждения
3. Чувствительность - способность чувствовать, т.е. опре- делять характеристику, силу и локализацию раздражителя
4. Реакция - способность отвечать на раздражение
_Резистентность .- это свойство организма противостоять различным воздействиям или невосприимчивость к воздействиям повреждающих факторов внешней среды.
Выделяют следующие формы резистентности:
1. Абсолютную
2. Относительную
#
1. Пассивную, связанную с анатомо-физиологическими осо- бенностями организма
2. Активную, связанную с одной стороны с устойчивостью биологической системы, с другой - способностью пе- рестраиваться при изменении внешних условий (лабиль- ностью) и которая осуществляется благодаря механизмам активной адаптации
#
1. Первичная или наследственная форма
2. Вторичная, приобретенная или измененная форма
#
1. Специфическая - устойчивость к действию какого-то од- ного агента
2. Неспецифическая - устойчивость к действию многих воз- действий
#
1. Общая - устойчивость всего организма
2. Местная - устойчивость отдельных участков органов или систем тела
_НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ФОРМЫ ПАТОЛОГИИ
_Мутация .- изменение наследственности, приводящее к появле- нию нового признака, которое закрепляется в генотипе и переда- ется в последующие поколения.
Наименьший участок молекулы ДНК, изменение которого приво- дит к мутации, называется _ мутоном.
Агент, индуцирующий мутации, называют _ мутагеном.
Генотипическая классификация мутаций
1) Генные (точковые) (доминантные, рецессивные, гамети- ческие, соматические)
2) Хромосомные
3) Геномные
Фенотипическая классификация мутаций
1) Морфологические
2) Физиологические
3) Биохимические
_Генной (точковой, истинной) мутацией . - называется неразли- чимое с помощью микроскопа изменение внутренней организации хромосомы на уровне отдельных генов, которое обнаруживается по появлению в потомстве измененного признака.
Генные мутации могут быть:
1. Спонтанными (самопроизвольными), которые происходят вне прямой связи с каким-либо физическим или химическим фактором внешней среды.
2. Индуцированными, которые намеренно вызываются воздейс- твием на организм факторов известной природы.
_Генные болезни
1) Моногенные - строго наследуемые (мутации одного гена).
2) Полигенные - с наследственной предрасположенностью
(мутации многих генов).
Патогенетические варианты генных болезней
1) Нарушение "ген - структурный белок" - пороки разви- тия.
2) Нарушение "ген - транспортный белок" - функциональные болезни
3) Нарушение "ген - белок - фермент" - наследственные ферментопатии
_Хромосомные болезни .- связаны со структурными, либо чис- ловыми нарушениями аутосом или половых хромосом. Обычно не передаются по наследству.
Перестройки в хромосомах подразделяют на:
1. Внутрихромосомные: а) делеция - утрата части хромосомы; б) дупликация - удвоение или умножение некоторых участ- ков хромосом; в) инверсия - поворот фрагмента хромосомы на 180 с из- менением последовательности расположения генов.
2. Межхромосомные: а) транслокация - обмен участками негомологичных хромо- сом
3. Комбинированные.
_К геномным мутациям . относят:
1. Анеуплоидию, т.е. изменение количества отдельных хромо- сом - отсутствие (моносомия) или наличие дополнительных (трисо- мия, тетрасомия, в общем случае полисомия) хромосом или так на- зываемый несбалансированный хромосомный набор.
2. Гаплоидию.
3. Полиплоидию.
Гаплоидия и полиплоидия - это уменьшение или увеличение числа хромосомных наборов соматических клеток по сравнению с диплоидным.
_Типы наследования .:
1. Аутосомно-доминантный - гомозигота АА часто приводит к нежизнеспособности. Наследуются астигматизм, геме- ралопия, арахнодактилия.
2. Неполное доминирование (промежуточный тип наследова- ния). При гетерозиготности клинические проявления ма- ло выражены (например, эссенциальная гиперхолистери- немия); в случае гомозиготности - выраженная форма патологии ( напр. ксантоматоз).
3. Аутосомно-рецессивный. Заболевание фенотипически про- является в случае гомозиготы аа. Наследуются - фенил- кетонурия, алкаптонурия, галактоземия.
4. Наследование в связи с половыми хромосомами: а) через гомологические участки X- и Y- хромосом оди- наково у разных полов. Наследуются пигментная ксеро- дерма, спастическая параплегия; б) галандрическое наследование (через негомологичный участок Y-хромосомы). Передаются болезни от отца к сыновьям - волосатость ушей, перепонки между пальца- ми; в) через негомологичный участок Х-хромосомы. Наследу- ются рецессивные для женщин и доминантные (в силу ге- мизиготности) для мужчин заболевания - гемофилия, дальтонизм, ихтиоз; г) наследование через плазмогены (гены цитоплазмы яйцек- летки), например, синдром Лебера (атрофия зрительного нерва).
5. Мультифакториальный тип наследования, при котором вы- сока вариабильность соотносительной роли генетических и средовых факторов. Отмечается при различных хрони- ческих неспецифических заболеваниях.
Частота наследственных болезней определяется факторами, вносящими, либо элиминирующими аномальные гены из популяции - например, мутационный процесс и миграция населения.
Имеют значение также и факторы, смещающие равновесие генных частот. Родственные браки, например, приводят к гомо- зиготизации генотипов, сопровождаются вырождением и более частым проявлением наследственных заболеваний. Основные виды отбора, значимые для человека - это отбор против гетерозигот
(например, резус - конфликт матери и плода) и отбор против гомозигот (серповидноклеточная анемия и талассемия).
_ПОВРЕЖДЕНИЕ КЛЕТКИ.
_Повреждение .-типовой патологический процесс,проявляющий- ся нарушением структурной и функциональной организации живой системы, вызванным различными причинами (А.П.Авцын, В.А.Шах- ламов,1979).
_Физиологическое повреждение - .обусловлено процессами ес- тественного распада и регенерации клеток (при старении, дли- тельном бездействии).
Повреждения могут быть:
1) обратимыми и необратимыми;
2) острыми и хроническими.
_Острое повреждение .проявляется преддепрессивной гиперак- тивностью (усиление функции органелл, прежде всего митохонд- рий, и повышенная выработка АТФ), парциальным некрозом (унич- тожение поврежденной части клетки фагоцитами) и тотальным повреждением ("агония" и смерть клетки).
_"Агония" клетки - .фаза повреждения, когда еще сохраняет- ся минимальный градиент концентрации электролитов между клет- кой и внеклеточной средой. При его исчезновении наступает
СМЕРТЬ КЛЕТКИ.
_По способности к делению различают:
Клетки I категории - к моменту рождения высокоспециали- зированные, не способны к размножению (например, нейроны коры головного мозга).
Клетки II категории - высокоспециализированные, не спо- собны к делению, но в организме имеется механизм для их неп- рерывного воспроизведения (например, клетки кишечного эпите- лия).
Клетки III категории - отличаются большой продолжитель- ностью жизни, сохраняя способность к делению (например, гепа- тоциты).
_Классификация патологии митоза по И.А.Алову (1972)
1 тип - повреждение хромосом:задержка клеток в профа- зе;нарушение спирализации и деспирализации хромосом;фрагмен- тация хромосом;образование мостов между хромосомами в анафа- зе;раннее разъединение сестринских хроматид;повреждение кине- тохора.
2 тип - повреждение митотического аппарата:задержка раз- вития митоза в метафазе;рассредоточение хромосом в метафа- зе;групповая метафаза;многополюсные митозы;асимметричные ми- тозы;моноцентрические митозы;К-митозы.
3 тип - нарушение цитотомии:преждевременная цитотомия;за- держка цитотомии;отсутствие цитотомии.
_Неспецифические проявления повреждения клетки:
- нарушение неравновесного состояния клетки и внешней среды;
- нарушение структуры и функции мембран: а) мембранного транспорта, б) проницаемости мембран, в) изменение коммуникации клеток и их "узнавания", г) изменение подвижности мембран и формы клеток (экзот- ропия,эзотропия,упрощение клеточной поверхности), д) изменение синтеза и обмена мембран;
- потенциал повреждения (мембранный потенциал) - разность потенциалов между поврежденной и неповрежденной поверх- ностями клетки;
- нарушение обмена воды;
- нарушение электропроводности (импеданс тканей);
- нарушение активности ферментных систем клетки (вплоть до аутолиза клетки);
- уменьшение окислительного фосфорилирования;
- снижение редокс-потенциала;
- ацидоз повреждения (первичный и вторичный);
- изменение сорбционных свойств клетки.
_Лабилизаторы лизосомальных мембран .- микотоксины и эндо- токсины бактерий, канцерогены,фосфолипазы,активаторы перекис- ного окисления липидов (ПОЛ),гипоксия, шок и т.п.
_Стабилизаторы лизосомальных мембран .- противовоспалитель- ные гормоны,холестерол,хлороксин и т.п.
_Лизосомные болезни (болезни ." _накопления ." _, или тезаурисмозы)
- проявляются дефектом (отсутствием) одного или нескольких лизосомных ферментов,что ведет к накоплению в клетке ве- ществ,которые в норме метаболизируются этим ферментом (напри- мер,гепатозы,гликогенозы и т.д.).
_Физиологическая регенерация .-замена износившихся структур новыми в течение жизни.
_Репаративная регенерация .- восстановление того или иного объема погибшей ткани.Может быть _ полной и неполной ..
_Механизмы долгосрочной адаптации клетки к патогенному фа-
_ктору (по Ф.З.Меерсону).
1 - мобилизация функциональной системы,специфически от- ветственной за адаптацию к данному конкретному фак- тору;
2 - неспецифическая активация стресс-реализующих систем;
3 - сопряженное усиление физиологической функции и гене- тического аппарата клетки:усиление синтеза нуклеино- вых кислот и белков,образующих ключевые структуры клетки;
4 - формирование системного структурного следа адаптации.
_Феномен адаптационной стабилизации структур (ФАСС) .- про- является повышенной устойчивостью клеточных структур к пов- реждению у ранее адаптированных организмов.Важную роль в раз- витии ФАСС играют т.н. стресс-белки ("белки теплового шо- ка"),которые предотвращают денатурацию белков мембраны.К сис- темам клеточной защиты также можно отнести восстановленный глютатион,естественные структурные антиоксиданты:витамин Е и холестерин.
_ГИПОКСИЯ.
_Гипоксия - .это типовой патологический процесс, при кото- ром уменьшается аэробный метаболизм вследствии снижения пар- циального давления кислорода в митохондриях, т.е. в клетке уменьшается количество макроэргических соединений и накапли- ваются продукты анаэробного обмена (Нанн,1969).
_Гипоксия - .состояние, наблюдающееся в организме при неа- декватном снабжении тканей и органов кислорода или при нару- шении утилизации в них кислорода в процессе биологического окисления (Чарный А.М.,1961)
_Гипоксия (кислородная недостаточность) - .это несоответс- твие между метаболическим запросом и его энергетическим обес- печением, которое сопровождается временным выходом каких-либо показателей кислородного гомеостаза из пределов колебаний, очерченных границами физиологической зоны (Березовский
В.А.,1978).
_Гипоксемия - . недостаточное насыщение крови кислородом.
_Асфиксия .(в переводе с греч. - без пульса) - состояние гипоксии, сочетающееся с повышением напряжения углекислоты в крови и тканях.
_Классификация гипоксий (И.Р.Петров):
1. Гипоксия вследствии снижения парциального давления кислорода во вдыхаемом воздухе (экзогенный тип гипоксии или гипоксическая гипоксия).
2. Гипоксия при патологических процессах, нарушающих снабжение тканей кислородом при нормальном содержании его в окружающей среде или утилизации кислорода из крови при нор- мальном ее насыщении О2: а) дыхательная (респираторная); б) сердечно-сосудистая (циркуляторная); в) кровяная (гемическая); г) тканевая (гистотоксическая); д) смешанная.
_Патогенетические варианты различных гипоксий.
_Экзогенный тип гипоксии или гипоксическая гипоксия.
1. Гипобарическая форма - возникает при снижении общего барометрического давления (подъем на высоту).
2. Нормобарическая форма - возникает при избирательном снижении содержания кислорода при нормальном общем давлении
(нахождение в замкнутых или плохо проветриваемых пространс- твах).
_Дыхательный (респираторный) тип гипоксии.
Возникает при недостаточном транспорте кислорода из нор- мального атмосферного воздуха в плазму протекающей через лег- кие крови вследствии нарушения системы внешнего дыхания.
Механизмы развития:
1. Альвеолярная гиповентиляция.
2. Нарушение общей легочной перфузии.
3. Локальные нарушения вентиляционно-перфузионных отноше- ний.
4. Избыточное шунтирование венозной крови в легких.
5. Затруднение диффузии кислорода через альвео-капилляр- ную мембрану.
_Сердечно-сосудистый (циркуляторный) тип гипоксии.
Возникает в результате нарушений гемодинамики, приводящих к недостаточному для нормальной жизнедеятельности снабжению органов и тканей кислородом при нормальном насыщении им арте- риальной крови.
Главным гемодинамическим показателем, характеризующим циркуляторную гипоксию, является уменьшение по сравнению с должными величинами скорости кровотока (Q), т.е. количества крови, протекающей через суммарный просвет микрососудов в единицу времени. Q зависит от нескольких факторов:
Q = f(V, -P, W, R), где:
V - объем крови, циркулирующий в участке ткани, органе или организме в целом.
-P=Pa-Pв - градиент давления между артериальным отделом русла (Ра) и венозным (Рв).
W - суммарный тонус сосудов данного бассейна.
R - реологические свойства крови.
Таким образом, развитие данного типа гипоксии может быть обусловлено любым