Российский Государственный Медицинский Университет

Кафедра нервных болезней педиатрического факультета зав. кафедрой проф. Петрухин А. С.

ИСТОРИЯ БОЛЕЗНИ

Преподаватель: Втюрина М. Б.

Куратор: Шишанов С. Н., 564 А группа

Москва 2000 г.

Паспортная часть:
Фамилия, имя, отчество: Шульц Ольга Николаевна
Возраст: 11 лет (дата рождения 27.08.88)
Постоянное место жительства: г. Прохладный, ул. Зорге, дом 20
Дата поступления: 10.05.2000 г.
Дата курации: 17.05.2000 г.
Клинический диагноз: парциальная симптоматическая (височная) эпилепсия. Полиморфные припадки.

Anamnesis morbi:
Считает себя больной с 1996 года, когда впервые отмечались тонико- клонических судороги, полная потеря сознания, что длилось, со слов матери, около 30 минут. С этого времени девочка состоит на учёте у невропатолога. Приступы регулярные до 5 – 6 раз в день, 1 раз в месяц. Лечилась по месту жительства без эффекта.
10.05.2000 больная госпитализирована в неврологическое отделение РДКБ для обследования и лечения.

Anamnesis vitae:

Родилась 27.08.88, вторым ребенком в семье. Беременность ироды протекали без осложнений.
Рост и развитие соответствовало возрастным нормам. Из-за наличия астматического бронхита все плановые прививки были сделаны с некоторым изменением сроков.
Перенесенные заболевания: краснуха, ветряная оспа, корь, астматический бронхит, ОРЗ- частые (3-4раза/год).
Наследственность не отягощена (известно, что старший брат здоров).
Аллергологический анамнез не отягощен: аллергии на продукты питания, лекарственные препараты, вакцины не было.

Основные жалобы больного

На момент поступления девочка предъявляла жалобы на серию приступов в течении дня: около 5 длительностью около 2 – х минут каждый, сопровождавшихся потерей сознания. Приступ начался с ощущения головокружения, слабости во всём теле и чувстве онемения и тяжести, затем возникла темнота в глазах. Данная симптоматика длилась около 5 минут, после чего наступала потеря сознания. После первого приступа девочка пришла в себя и ощущала неприятный запах: испорченной пищи, похожей на плесень – в течении 1 минуты. Последующие периоды восстановления сознания сопровождались рвотой, диффузными головными болями, тонико-клоническими судорогами генерализованного характера, ломотой во всём теле. Девочка ощущала затруднение дыхания (вдоха), боли в сердце колющего характера.
После серии приступов девочка чувствовала слабость, разбитость, сонливость.

На момент курации девочка предъявляла жалобы на головные боли, беспокоящие в течении 3 – х недель, разлитого характера, преимущественно в затылочной области. Боли возникают во второй половине дня, проходят после отдыха в горизонтальном положении.

Status praesens:
Состояние удовлетворительное, сознание ясное, положение активное.
Кожные покровы розовые, сыпи нет, при пальпации эластичные, умеренно влажные. Видимые слизистые розового цвета, склеры белые.
Подкожно жировой слой выражен умеренно, распределен равномерно, при пальпации отеков нет.
Периферические группы лимфоузлов не пальпируются.
Мышечная система развита по возрасту, сила мышц хорошая.
Кости правильной формы, болезненности при пальпации и перкуссии нет.
Симметричные суставы обычной формы, деформации, отеков, t0 , болезненности нет. Объем движений в симметричных суставах не нарушен, пассивные и активные движения в суставах в полном объем.

Дыхательная система: дыхание через нос свободное, тип дыхания грудной, грудная клетка цилиндрической формы, участвует в акте дыхания.
Перкуторно над всеми полями легких выслушивается ясный легочный звук.
При аускультации дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧД- 18/мин.
Сердечно сосудистая система: при осмотре центрального и периферического цианоза нет. При пальпации: пульс на лучевых артериях синхронный, ритмичный, ЧСС- 76уд/мин. При перкуссии границы сердца в пределах нормы.
При аускультации – сердечные тоны ясные, ритмичные.
Пищеварительная система:
При осмотре слизистая полости рта розовая, миндалины не увеличены, язык влажный, чистый. При поверхностной пальпации живот мягкий, безболезненный, напряжение мышц передней брюшной стенки отсутствует. При глубокой пальпации: пальпируется слепая и сигмовидная кишка в виде мягкого, эластичного тяжа d-0,5cм, безболезненная. Печень и селезенка не пальпируется. При аускультации выслушивается периодическая перистальтика кишечника. Аппетит хороший. Стул 1раз/сут, оформленный.
Система органов мочеотделения:
Дизурических расстройств нет. Поясничная обл. при осмотре не изменена, отеков нет. При пальпации: почки, и мочевой пузырь не пальпируются, при пальпации по ходу мочеточника болезненности нет.
Симптом поколачевания отрицательный. Половые органы развиты по женскому типу. Мочеиспускание не нарушено.

Неврологический статус:

Общемозговые симптомы: Сознание ясное. Больная ориентирована в пространстве и времени, хорошо и правильно отвечает на поставленные вопросы, адекватное отношение к собственной болезни. Интеллект развит хорошо, соответствует возрасту. На момент осмотра жалоб на головные боли, судороги нет, Головокружения, шума в голове, тошноты и рвоты нет.
Менингеальные симптомы: менингеальной позы (как следствие рефлекторного тонического сокращения мышц при поражении мозговых оболочек ) нет.
Регидности затылочных мышц (повышенный тонус мышц разгибателей шеи) нет, при попытки пригнуть голову к груди сопротивление не ощущается.
Гиперестезии (повышенная общая кожная чувствительность), светобоязни и гиперакузии (повышенная чувст. к слуховым и зрительным раздражителям) нет.
С-мы Кернига, верхний и нижний Брудзинского, Гиллена, Фанкони, Мейтуса
(невозможность сесть в постели при фиксации коленных суставов), отрицательны.

Черепномозговые нервы:
1 пара - обонятельный нерв ( n. olfactorius )
Жалобы на обонятельные галлюцинации с 7-летнего возраста. Возникают во второй половине дня сощущения неприятного запаха испорченной пищи, через несколько минут самостоятельно проходят. Обоняние сохранено с обоих сторон, запахи различает. Обонятельные галлюцинации не наблюдаются. D = S.
Нарушения обоняния : Гипосмия - снижение остроты обоняния, а также аносмия ,нередко сопровождается снижением вкусовых ощущений, снижением аппетита (врожденная особенностью, поражение обонятельных путей, заболевания носовой полости). Гиперосмия - обострение обоняния
(например, во время менструации, беременности). Дизосмия -извращение обоняния. Раздражение височной доли в области гиппокампа приводит к появлению обонятельных галлюцинаций (например, обонятельная аура перед судорожным припадком). При очаговом раздражении в области первичных обонятельных центров ощущаются неприятные запахи.
Область гиппокампа и другие отделы обонятельного мозга входят в так называемую лимбическую систему, которая играет важную роль в регуляции вегетативных функций и эмоциональных реакций, связанных с инстинктами. В связи с этим нарушение обоняния у детей нередко сопровождается нарушениями в эмоционально-волевой сфере.

II пара— n. opticus, зрительный нерв.
Острота зрения обоих глаз не нарушена. Цветоощущение не нарушено.
Исследование зрительного анализатора.
Исследование глазного дна: место выхода зрительного нерва в сетчатку
- сосок зрительного нерва - можно наблюдать визуально с помощью офтальмоскопа.
Острота зрения (visus) исследуется при помощи специальных таблиц.
Снижение остроты зрения, не коррегирующееся очками, называется амблиопией, полная потеря зрения — амаврозом. В клинике особое значение имеет нарастающее снижение остроты зрения.
У маленьких детей исследуют не остроту зрения, а реакцию на свет, на предметы. С этой целью проверяют прямую и содружественную зрачковые реакции, прослеживание взглядом за движением предмета, узнавание знакомых лиц.
Цветоощущение исследуют с помощью специальных таблиц, цветовых картинок, фигур. Ахроматопсия - полная цветовая слепота; дисхроматопсия - нарушение восприятия отдельных цветов, чаще врожденное. Среди дисхроматопсий наиболее распространен дальтонизм — неспособность различать зеленый и красный цвета. Приобретенные расстройства цветоощущения встречаются реже (например, видение всего окружающего в желтом цвете – ксантопсия - при отравлении акрихином, сантонином).

Исследование поля зрения: для приблизительной оценки обследуемого просят смотреть вперед, закрыв один глаз, и медленно перемещают молоточек из-за головы кпереди. Обследуемый должен отметить момент, когда он заметит молоточек. Можно предложить больному указать середину предмета. Для более точной оценки используют периметр, благодаря которому можно вычертить карту полей зрения.
Сужение поля зрения со всех сторон называется концентрическим, выпадение отдельных его участков— скотомой, выпадение половины зрения называется гемианопсией. (гетеронимные). Гомонимная гемианопсия это выпадение одноименных половин полей зрения (правых или левых) каждого глаза. Гетеронимная гемианопсия— выпадение разноименных половин полей зрения (обеих внутренних или наружных). Гетеронимная гемианопсия бывает двух видов: битемпоральная— выпадение височных (наружных) полей зрения и биназальная — выпадение внутренних (назальных) половин. Кроме того, встречается квадрантная гомонимная гемианопсия — выпадение квадрантов зрительного поля (верхних или нижних)
Топический диагноз: при поражении сетчатки или зрительного нерва возникает на стороне поражения либо слепота, либо снижение остроты зрения, концентрическое сужение поля зрения. При поражении отдельных волокон зрительного нерва выявляются скотомы.

При слепоте, связанной с поражением зрительного нерва, исчезает прямая реакция зрачка на свет, поскольку выпадает афферентная часть зрачкового рефлекса. Но так как эфферентная часть зрачкового рефлекса сохранена (эти волокна проходят в составе III пары), содружественная зрачковая реакция при освещении здорового глаза остается.
При локализации очага в области медиальной части хиазмы - битемпоральная гемианопсия. Подобная картина может отмечаться например, при опухоли гипофиза. Двустороннее поражение латеральных отделов хиазмы приводит к возникновению биназальной гемианопсии. Если очаг с одной стороны - выпадение внутренней половины поля зрения на стороне локализации.
При поражении зрительных путей после перекреста на любом их участке возникают гомонимные выпадения полей зрения. Если очаг локализован в зрительною тракте, где волокна проходят более компактно, то наблюдается гомонимная гемианопсия. При частичном поражении пучка
Грациоле или зрительной коры возникает квадрантная гомонимная гемианопсия. Так, при локализации поражения в области cuneus слева наблюдается правосторонняя нижняя квадрантная гомонимная гемианопсия.
Характерно, что при постхиазмальных поражениях зрительных путей сохраняется макулярное «центральное» зрение, т. е. зрительное восприятие предметов желтым пятном не нарушено (волокна, идущие от желтого пятна, имеют двустороннее корковое представительство).
Если очаг поражения расположен в зрительных путях выше передних бугров четверохолмия, где находятся вставочные нейроны зрачкового рефлекса, то при световом раздражении «слепой» половины зрачковая реакция сохраняется. При локализации очага ниже этого уровня зрачковый рефлекс выпадает.

Раздражение зрительной коры приводит к ощущению мерцания перед глазами, мелькания светящихся точек (фотомы). Могут возникать более сложные зрительные ощущения: предметы кажутся увеличенными в размерах
(макропсия), либо уменьшенными (микропсия), либо искаженными
(метаморфопсия). В ряде случаев наблюдаются и зрительные галлюцинации, они носят приступообразный характер и не сопровождаются психическими расстройствами.
Всего вышеперечисленного у больной не выявлено.
III пара - n. oculomotorius, глазодвигательный нерв
IV пара - n. trochlearis, блоковый нерв
VI пара - n. abducens, отводящий нерв
Жалоб на двоение предметов в глазах не предъявляет. Глазные щели не изменены. Отмечается лёгкий тремор левого глаза. Реакция зрачков на свет не изменена.
Исследование функции глазодвигательных нервов.

Обращается внимание на глазные щели, их ширину и равномерность: закрыты или сужены при опущении верхнего века (полный или частичный птоз), при спазме круговой мышцы глаза, при энофтальме. Расширение глазной щели при расслаблении круговой мышцы глаза, при усилении симпатической иннервации, при экзофтальме.

Необходимо исследовать форму, величину, их реакцию на свет, конвергенцию. Неравномерность зрачков по величине - анизокория, расширение зрачков - мидриаз, сужение - миоз.
Реакция зрачков на свет: прямая - ладонями закрывают оба глаза, что приводит к расширению зрачка, быстро отводят одну руку и наблюдают прямую реакцию на свет. Для исследования содружественной реакции зрачков затемняют ладонью один глаз, при этом возникает содружественное расширение другoгo зрачка. Затем быстро отнимают ладонь — возникает содружественное сужение обоих зрачков,
Реакция зрачков на конвергенцию: больному предлагают смотреть на приближающийся к его носу молоточек. При рассмотрении близких предметов возникает сведение зрительных осей (конвергенция) и одновременно сужение зрачков (аккомодация). Реакция зрачков на аккомодацию: для каждого глаза отдельно. Полная утрата реакции зрачков на свет и конвергенцию называется полной неподвижностью зрачка. Симптом Аргайла - Робертсона — выпадение прямой и содружественной реакций зрачков на свет при сохранении реакций на конвергенцию и аккомодацию (при спинной сухотке ). При энцефалитах
(особенно летаргическом) может наблюдаться обратный симптом Аргайла –
Робертсона : сохранение реакции на свет при парезе конвергенции и аккомодации.
При исследовании подвижности глазных яблок ребенку предлагают следить глазами за движущимся в разных направлениях молоточком. В случае слабости какой-либо мышцы подвижность глазного яблока оказывается ограниченной. У больной отмечается ограничение подвижности глазного яблока.
При поражении всех глазодвигательных нервов развивается полная офтальмоплегия, при поражении только наружных мышц — наружная офтальмоплегия, при выпадении функции внутренних мышц глаза — внутренняя офтальмоплегия. В офтальмологической практике используют специальные методы для точного определения угла косоглазия, степени выстояния или западения глазного яблока.

V пара— n. trigeminus, тройничный нерв
Болей и парестезий в области лица больной не отмечает. Точки выхода ветвей тройничного нерва (над-, подглазничная и подбородочная) при пальпации безболезненны. Болевая, температурная и тактильная чувствительность на симметричных участках лица одинакова. Вкус на передних двух третях языка на сладкое и кислое сохранен.
Движения нижней челюсти не ограничены. При открывании рта нижняя челюсть располагается посередине. При пальпации жевательных мышц во время акта жевания их тонус удовлетворительный, равномерный, атрофий не отмечается.
Топическая диагностика поражения V нерва.
Поражение одной из трех ветвей тройничного нерва приводит к нарушению всех видов чувствительности по периферическому типу (в зоне, иннервируемой этой ветвью), к появлению болей, а также к снижению или угасанию соответствующих рефлексов. Так, глазная ветвь тройничного нерва проводит афферентные импульсы глубокого надбровного и поверхностных корнеальных и конъюнктивальных рефлексов. Эфферентная порция этих рефлексов общая—двигательные волокна от ядра лицевого нерва. Афферентные импульсы надбровного рефлекса приходят к nucl. terminalis, а для корнеального и конъюнктивального рефлексов
(поверхностных) — к nucl. spinalis nervi trigemini. В n.mandibulans тройничного нерва проходят афферентные и эфферентные волокна нижнечелюстного рефлекса.

Поражение тройничного узла или чувствительного корешка сопровождается нарушением всех видов чувствительности в зонах иннервации всех трех ветвей; иногда наблюдается herpes zoster на лице.
При локализации поражения в области моста мозга могут возникнуть диссоциированные расстройства чувствительности. При полном поражении nucl. spinalis nervi trigemini выпадает поверхностная чувствительность на половине лица по сегментарному типу. Сегментарное поражение этого ядра приводит к выпадению чувствительности в определенных сегментарных кольцевых кожных зонах Зельдера.
Локализация патологического процесса в области nucl. terminalis сопровождается выпадением глубокой чувствительности половины лица на стороне очага.
Очаги в среднем отделе моста мозга и в продолговатом мозге могут захватывать одновременно с ядром V нерва волокна спиноталамического пути, вызывая альтернирующую гемианестезию: расстройство поверхностной чувствительности на лице на стороне очага по сегментарному типу, а на туловище и конечностях — по проводниковому типу на противоположной стороне.
Поражение зрительного бугра в задней трети задней ножки внутренней капсулы вызывает контралатеральное выпадение всех видов чувствительности на лице, туловище, конечностях. Выпадение чувствительности на половине лица может возникнуть также при поражении нижней трети задней центральной извилины противоположной стороны.
При невралгии тройничного нерва, связанной с поражением той или иной ветви, возникающие боли могут носить иррадиирующий характер, захватывая нижнюю и верхнюю челюсти, глаз, ухо и т.д. Для определения локализации основного поражения большое значение имеет выявление болевых точек в местах выхода ветвей тройничного нерва на поверхность лица.

При поражении двигательного ядра, корешка или двигательных волокон нижнечелюстной ветви развивается периферический паралич жевательных мышц. При осмотре можно определишь атрофию m.masseter, m.temporalis, а при пальпации пораженных мышц во время акта жевания определяются слабость и дряблость их на стороне очага. При открывании рта нижняя челюсть смещается в сторону слабой мышцы (за счет нормального сокращения mm. pterygoidei на здоровой стороне). В жевательных мышцах обнаруживается реакция перерождения.
Всего вышеперечисленного у больной не выявлено.

Исследование рефлексов тройничного нерва:
Надбровный рефлекс вызывается ударом молоточка по краю надбровной дуги (глубокий рефлекс) - смыкание век (дуга рефлекса - V и VII черепные нервы).
Конъюнктивальный (поверхностный) - легкое прикосновение ваткой к конъюнктиве сопровождается смыканием век (дуга рефлекса - V и VII черепные нервы).
Корнеальный (поверхностный) - прикосновение к роговице вызывает смыкание век (дуга рефлекса - V и VII черепные нервы).
Нижнечелюстной (глубокий рефлекс) - постукивание молоточком по подбородку при слегка открытом рте вызывает сокращение жевательных мышц и смыкание челюстей (рефлекторная дуга - чувствительные и двигательные волокна V нерва).

VII пара - n. facialis , лицевой нерв:

Лицо неасимметрично. Лобные и носогубные складки выражены равномерно. Больной может наморщить лоб, нахмурить брови, плотно закрыть глаза, оскалить зубы, надуть щеки, вытянуть губы трубочкой.
При этом отмечается симметричность и одинаковое сокращение мимических мышц.
Топическая диагностика.
При поражении периферического нейрона (ядро, ствол лицевого нерва) возникает периферический паралич мимических мышц на стороне очага.
Лицо асимметрично. Тонус мышц здоровой половины лица «перетягивает» рот в здоровую сторону. Пораженная сторона маскообразна. Отсутствуют носогубная и лобные складки. Глаз открыт (паралич m. orbicularis oris)—лагофтальм— заячий глаз. При попытке закрыть глаз глазное яблоко смещается вверх, радужка уходит под верхнее веко, глазная щель остается несомкнутой (симптом Белла). При неполном поражении круговой мышцы глаза глазная щель смыкается, но менее плотно, чем на здоровой стороне, при этом остаются видны ресницы (симптом ресниц). При лагофтальме обычно наблюдается слезотечение (если сохранена нормальная функция слезных желез). Развитие слезотечения связано с тем, что слезы не доходят до слезной точки, куда они обычно проталкиваются периодическим смыканием век, и выливаются через край нижнего века. Постоянно открытый глаз способствует усилению слезного рефлекса. На пораженной стороне угол рта неподвижен, невозможна улыбка. Из-за поражения m. orbicularis oris невозможен свист, несколько затруднена речь, жидкая пища на пораженной стороне выливается изо рта. Как при всяком периферическом параличе, возникает атрофия мышц. При исследовании электровозбудимости выявляется реакция перерождения. Наблюдается понижение надбровнонго, корнеального, конъюнктивального рефлексов.
Поражение ядра лицевого нерва нередко сопровождается вовлечением в процесс волокон пирамидного пути, вследствие чего развивается альтернирующий синдром Мийяра — Гюблера: периферический паралич лицевой мускулатуры на стороне очага и контралатеральная спастическая гемиплегия. Поражение ядра или внутреннего колена лицевого нерва иногда сопровождается вовлечением в патологический процесс, помимо пирамидного пути, ядра VI нерва. При этом развивается альтернирующий синдром Фовилля: на стороне очага— периферический паралич мимической мускулатуры и отводящей мышцы глаза (сходящееся косоглазие), а на противоположной—спастическая гемиплегия.
При поражении корешка лицевого нерва, выходящего вместе с V, VI и
VIII нервами в мостомозжечковом углу, паралич мимической мускулатуры может сочетаться с симптомами поражения этих нервов.
Симптоматика поражения лицевого нерва в фаллопиевом канале зависит от уровня поражения. При поражении до отхождения n.petrosus major в клинике наблюдаются, помимо периферического паралича мимической мускулатуры, сухость глаза (n. petrosus major), гиперакузия (n. stapedius), нарушение вкуса на передних 2/3 языка (chorda tympani).
Более низкая по уровню локализация поражения над местом отхождения n. stapedius сопровождается гиперакузией и нарушением вкуса. Сухость глаза сменяется усиленным слезоотделением.
При поражении выше отхождения chordae tympani наблюдаются слезотечение и нарушение вкуса на передних 2/3 языка. При поражении ниже отхождения chordae tympani наступает паралич мимических мышц и слезотечение.
Необходимо отметить, что периферический паралич мимической мускулатуры иногда сопровождается мучительными болями в лице, ухе, сосцевидном отростке. Это объясняется вовлечением в патологический процесс волокон тройничного нерва (которые могут проходить в фаллопиевом канале), тройничного узла или корешка V нерва.
При поражении корково-ядерных волокон с одной стороны развивается центральный паралич мимической мускулатуры нижней части на противоположной очагу стороне. Одновременно на этой же стороне
(контралатерально очагу) наблюдается центральный паралич половины языка, а в случае вовлечения корково-спинномозгового пути - гемиплегия.
Всего вышеперечисленного у больной не выявлено.

VIII пара - n. vestibulocochlearis, преддверно-улитковый нерв:

Жалоб на нарушение слуха, на наличие шума, звона в ушах, слуховых галлюцинаций, на головокружение, тошноту не отмечает.

Слышит хорошо, обоими ушами одинаково. Шепотная речь воспринимается на расстоянии 6 метров.
Состоит из слуховой и вестибулярной части.
Исследование слухового анализатора:
Остроту слуха исследуют отдельно для каждого уха. Обследуемого просят закрыть глаза и шепотом на расстоянии произносят отдельные слова или фразы. Устанавливают максимальное расстояние при котором слова воспринимаются правильно. У маленьких детей слух исследуют путем оценки двигательной реакции на звуковой раздражитель. Нужно стремиться к тому, чтобы ребенок не видел источника звука.
Понижение остроты слуха называется гипакузией, потеря— глухотой
(surditas), обострение слуха— гиперакузией. Последняя может возникать при поражении лицевого нерва выше отхождения от него ветвей к n. slapedius, а также при неврастении, истерии. При врожденной тугоухости родители нередко обращаются к врачу с жалобами на задержку речевого развития. В связи с этим во всех случаях отставания в психоречевом развитии нужно исследовать остроту слуха.
Более детально остроту слуха исследуют с помощью аудиографии, позволяющей получить в графическом изображении восприятие отдельных тонов по частоте и громкости. У детей до 2 лет тонкое исследование остроты слуха весьма затруднительно. Острота слуха— в значительной степени суммарное выражение слуховой функции. При обнаружении снижения остроты слуха необходимо выяснить, с чем оно связано—с поражением костной, воздушной проводимости или нервных путей. С этой целью исследуют воздушную и костную проводимость с помощью камертонов.
Проба Ринне - позволяет устанавливать поражение звукопроводящего аппарата. Звучащий камертон устанавливают на сосцевидном отростке.
После того как обследуемый перестает слушать звук, камертон подносят к наружному слуховому отверстию. В норме обследуемый продолжает слышать звучание, так как воздушная проводимость лучше костной
(положительный симптом Ринне). При поражении звукопроводящего аппарата (барабанная перепонка, слуховые косточки) костная проводимость оказывается лучше воздушной: звук камертона, установленного на сосцевидном отростке, воспринимается дольше, чем у наружного слухового отверстия (отрицательный симптом Ринне).
Проба Вебера. Звучащий камертон устанавливают на темя. В норме звук камертона одинаково воспринимается обоими ушами. При поражении звукопроводящего аппарата костная проводимость лучше воздушной, поэтому обследуемый лучше слышит звук на пораженной стороне. При поражении звуковоспринимающего аппарата (кортиев орган) с одной стороны обследуемый лучше слышит звук на здоровой стороне. Таким образом, проба Вебера дает возможность в случае снижения слуха дифференцировать поражение звукопроводящего и звуковоспринимающего аппарата.
Локализация звуков. Обследуемый с закрытыми глазами должен определить направление источника звука.
Топическая диагностика: одностороннее поражение слуха возможно только при поражении среднего и внутреннего уха, слухового нерва и его ядер
; диагностика слуховых поражений на протяжении от четверохолмия до коры весьма затруднительна, так как односторонние поражения практически не дают симтоматики. Поражение «слуховой коры» может приводить к слуховым агнозиям.

Вследствие раздражения кортиева органа, слухового нерва, корковых отделов слухового анализатора может возникнуть ощущение шума, писка, скрежета в ухе. Слуховые галлюцинации редко бывают обусловлены очаговым процессом.
Всего вышеперечисленного у больной не выявлено.

IX пара - n. glossopharyngeus, языкоглоточный нерв
X пара - n. vagus, блуждающий нерв
Голос у больного звонкий, глотание не нарушено, сухости во рту не отмечает. Мягкое небо и язычок в покое симметричны, при фонации подвижны. Вкус на задней трети языка на горькое и соленое сохранен.
Рефлекс мягкого неба и глоточный рефлексы живые.

Исследуемая функция: двигательная группа бульбарной группы мышц (мягкое небо, надгортанник, язычок, голосовые связки, мышцы трахеи) участвующих в глотании, кашле, звукопроизношения, чихании; вкуса на задней трети языка, чувствительности задней стенки глотки.

Методика исследования.

Исследование глотания, звучности голоса. Обращается внимание на звучность голоса; снижение – гипофония, отсутствие – афония. Охриплость, носовой оттенок звука при произнесении слов; нарушение глотания, поперхивание, попадание жидкой пищи в нос. Исследуемый широко открывает рот, определяется положение неба и языка в покое и при произношении с коротким интервалом – «а». Определяется подвижность мягкого неба, симметричность обеих половин, отклонение языка в сторону.

Исследование глоточного рефлекса с мягкого неба. Исследуется прикосновением шпателем к мягкому небу, в ответ возникает напряжение мягкого неба, рвотный рефлекс.

Исследование глоточного рефлекса. Исследуется прикосновение шпателя к задней стенки глотки. В ответ возникает рвотный рефлекс. Для более точного определения состояния голосовых связок производится ларингоскопия.
Глоточный и небный рефлексы оцениваются как нормальные, высокие, низкие или констатируется их отсутствие.

Исследование вкуса на задней трети языка. Исследуется вкус на соленое, кислое, горькое с помощью нанесения капель растворов на каждую половину задней трети языка.

Синдромы поражения.
Симптомы поражения языкоглоточного нерва: утрата вкуса на задней трети языка; анестезия слизистой оболочки задней стенки глотки; незначительное нарушение глотания; при раздражении нерва развиваются приступы острых болей в языке, миндалине, верхней части глотки.
Синдромы поражения блуждающего нерва:
Одностороннее поражение: свисание неба на стороне очага; отклонение языка в здоровую сторону; выпадение или снижение глоточного рефлекса; паралич голосовой связки; осиплость, охриплость голоса.
Двустороннее поражение частичное: паралич мягкого неба; паралич языка; выпадение глоточных и небных рефлексов; гнусавость голоса, афония; дисфагия, выливание жидкой пищи через нос, затруднение глотания.
Двустороннее поражение полное: смерть от остановки сердца и нарушения дыхания.
Раздражение блуждающего нерва: спазм мышц глотки, пищевода, желудка, кишечника, замедление сердечного ритма.
Всего вышеперечисленного у больной не выявлено.

XI пара - n. accessorius, добавочный нерв.
При осмотре положение плеч, лопаток и головы не нарушено, при пальпации атрофий грудинно-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц не выявлено. Функции этих мышц, такие как поворот головы в стороны и наклон ее кпереди, пожимание плечами, поднятие рук выше уровня плеч, сближение лопаток, в полном объеме.
Для исследования функций n. accessorius больному предлагают произвести повороты головы в стороны, пожать плечами, поднять руки выше горизонтальной линии.
При поражении ядра, корешка, ствола нерва развивается периферический паралич грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышцы : затруднен поворот головы в здоровую сторону, плечо на пораженной стороне опущено, лопатки нижним углом отходят от позвоночника, затруднено пожимание плечом, ограничено поднимание руки выше горизонтальной линии, а также атрофия мышц.
Ядро добавочного нерва имеет двустороннюю корковую иннервацию, поэтому центральный паралич иннервируемых им мышц может возникнуть лишь при двустороннем поражении корково-ядерных путей. В таком случае у больного голова «висит», он не может ее удерживать в срединном положении, покатые плечи, не может поднять руки выше горизонтальной линии.
Всего вышеперечисленного у больной не выявлено.
Содружественный поворот головы и взора осуществляется благодаря связям ядер добавочного нерва с системой заднего продольного пучка.

XII пара - n. hypoglossus, подъязычный нерв.
Положение языка во рту и при высовывании по средней линии, отсутствуют атрофии, тремор, фибриллярные подергивания языка.
Активные движения языка в различных направлениях в полном объеме.

Поражение подъязычного нерва ведет к нарушению речи. Она становится неотчетливой, заплетающейся (дизартрия). Легкую дизартрию можно обнаружить при произнесении больным трудно артикулируемых слов
(«сыворотка из-под простокваши»). При полном двустороннем поражении язык неподвижен и речь становится невозможной (анартрия), нарушаются также жевание и глотание.

При поражении ядра подъязычного нерва и одновременном вовлечении в процесс пирамидных путей, проходящих через ствол, развиваются периферический паралич мышц языка и центральная гемиплегия на противоположной стороне (альтернирующий синдром Джексона).

Синдром Авеллиса характерюуется симптомами поражения nucl. ambiguus (IX и Х нервы) и пирамидного пути.

При синдроме Шмидта на стороне патологического процесса отмечаются симптомы поражения двигательных ядер каудальной группы (n. ambiguns и ядра XI нерва), на противоположной стороне— центральная гемиплегия.
Ядро и. hypoglossus связано только с противоположными полушариями, поэтому при поражении корково-ядерного пути развивается центральный паралич мышц языка, при котором не отмечаются атрофия языка, фибриллярные подергивания. По наличию или отсутствию атрофии и фибриллярных подергиваний можно отличить периферический паралич от центрального. Одновременно с поражением кортико-нуклеарных путей к ядру XII нерва в процесс могут вовлекаться пирамидный путь и волокна к нижней части ядра VII нерва, что наблюдается, например, при локализации поражения во внутренней капсуле. В этом случае возникает характерный симптомокомплекс, контралатеральный очагу поражения: гемиплегия, центральный паралич мимической мускулатуры и половины языка.
Бульбарный и псевдобульбарный паралич. При сочетанном поражении ядер, корешков или нервных стволов IX, X, XII нервов развивается симптомокомплекс двигательных расстройств, называемый бульбарным параличом: дизартрия, дисфагия, дисфония. Бульбарный паралич имеет периферический характер. Наблюдаются атрофия языка, мышц глотки, мягкого неба, фибриллярные подергивания, снижаются или угасают глоточные рефлексы, отмечается реакция перерождения при исследовании мышц языка.
Аналогичная симптоматика наблюдается при псевдобульбарном параличе
(центральный), который развивается при двустороннем поражении корково- ядерных путей: атеросклероз, алкогольные лейкодистрофии, лейкоэнцефалиты, черепно-мозговые травмы, интоксикации.
Одностороннее поражение корково-ядерных путей ведет лишь к нарушению функции подъязычного нерва и нижней части лицевого нерва, поскольку все остальные черепные нервы имеют двусторонние связи с большими полушариями головного мозга.
Псевдобульбарный паралич в отличие от бульбарного является центральным: дизартрия, дисфагия, дисфония, язык спастичен, нет атрофий и реакции перерождения мышц. Глоточный, небный рефлексы повышены. Вследствие растормаживания подкорковых центров наблюдаются явления насильственного плача, насильственного смеха (нет контроля эмоций).
Для выявления двустороннего поражения кортико-нуклеарных путей исследуют подкорковые рефлексы орального автоматизма (патологические псевдобульбарные рефлексы).
Ладонно-подбородочный рефлекс Маринеску-Радовичи. При штриховом раздражении ладони возникают сокращения мышц подбородка.
Губной рефлекс Вюрпа. Перкуссией по верхней губе вызывают выпячивание губ.
Сосательный рефлекс Оппенгейма. Штриховое раздражение губ вызывает сосательное движение.
Назолабиальный рефлекс Аствацащурова- Перкуссия переносицы вызывает вытягивание губ «хоботком».
Корнеоментальный и корнеомандибулярный рефлексы. Прикосновение ваткой к роговице вызывает сокращение мышц подбородка и движение нижней челюсти в противоположную сторону.

Дистанс-оральные рефлексы характеризуются сокращением губных и ментальных мышц при приближении к лицу какого-либо предмета.
Всего вышеперечисленного у больной не выявлено.

Альтернирующие синдромы. Односторонние очаговые поражения половины ствола мозга сопровождаются альтернирующими синдромами: нарушением функций черепных нервов на стороне очага поражения и проводниковыми расстройствами (двигательными, чувствительными).

Альтернирующие синдромы при поражении среднего мозга
Синдром Вебера (поражение в области ядер и волокон III нерва):
1)поражение глазодвигательного нерва на стороне очага (птоз, мидриаз, расходящееся косоглазие), 2) контрлатерально - центральная гемиплегия, 3)а также центральный паралич мышц лица и языка
(вовлечение кортико-нуклеарных путей к ядрам VII и XII нервов.
Синдром Бенедикта (очаг находится на том же уровне, но более дорсально, с вовлечением в процесс черного вещества и красного ядра при относительной сохранности пирамидного пути): 1)на стороне очага—периферический паралич глазодвигательного нерва, 2) на противоположной стороне — интенционный крупноразмашистый гемитремор.
Альтернирующие синдромы при поражении моста.

Синдром Мийяра—Гюблера (поражение ядра или волокон VII нерва и пирамидного пути): 1) периферический паралич мимической мускулатуры на стороне поражения и 2) центральная гемиплегия на противоположной стороне.

Синдром Фовилля (более обширное поражение с в